Hidrocefalia: anormalidade neurológica grave (o que fazer?)

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Le termo hidrocefalia designa um situação d 'excesso líquido cefalorraquidiano (LCS) nas cavidades ventriculares cerebrais. É um distúrbio com múltiplas formas tanto clínica quanto etiologicamente (causa), que pode evoluir para coma se nenhum tratamento neurocirúrgico for realizado com urgência. Descubra neste artigo o que fazer durante a hidrocefalia.

Definição de hidrocefalia

O hidrocefalia (do grego antigo hýdôr que significa “água” e kéfalé: “cabeça”) é um anormalidade neurológica grave que designa um aumentar du volume de líquido cefalorraquidiano ou cérebro-espinhal (CRL). Este líquido circula no cérebro e desempenha um papel fundamental na proteção da esfera neurológica. Em particular, elimina o desperdício e absorve os choques que podem danificar as estruturas cerebrais.

A dilatação pode ser devida à hipersecreção de líquido cefalorraquidiano (LCR), falta de reabsorção ou obstrução mecânica das vias de circulação.

Todos os dias, o cérebro produz meio litro de líquido cefalorraquidiano que é distribuído em bolsas de líquido localizadas no centro do cérebro (os 4 ventrículos) e ao redor do cérebro. Dentro condições normais, há um delicado equilíbrio entre a produção, circulação e taxa de absorção do líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais.

A hidrocefalia se desenvolve quando o líquido cefalorraquidiano não pode fluir adequadamente pelo sistema ventricular ou quando a absorção na corrente sanguínea não é igual à quantidade de líquido cefalorraquidiano produzido.

O acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano pode causar dilatação dos ventrículos cerebrais. A caixa craniana sendo inextensível (pelo menos no adulto), segue uma aumento da pressão intracraniana que interfere significativamente com o bom funcionamento do cérebro. As consequências da hidrocefalia são inúmeras e podem afetar o organismo em diferentes níveis.

Os diferentes tipos de hidrocefalia

Hidrocefalia aguda : caracterizada por dificuldade no fluxo do líquido cefalorraquidiano. Pode ser brutal e muitas vezes ligado a um hemorragia subaracnóide ou um tumor comprimindo os ventrículos. O líquido então se acumula nos ventrículos e exerce uma pressão de dentro para fora do cérebro.

Hidrocefalia crônica : corresponde a um problema de reabsorção do líquido cefalorraquidiano. Essa disfunção na evacuação do LCR leva à estagnação no cérebro.

hidrocefalia de pressão normal (sem aumento da pressão intracraniana): é uma forma crônica ligada à obstrução parcial das vias de circulação do líquido cefalorraquidiano.

Esta patologia pode ocorrer em todas as idades da vida, do recém-nascido ao idoso (no caso de hidrocefalia de pressão normal). A hidrocefalia é uma doença bastante rara. Afetaria 1 em 1000 crianças ao nascer. Atinge entre 0,5 e 1% das pessoas com mais de 60 anos.

Causas do Acúmulo de Líquido Cerebral-espinhal no crânio

Em princípio, há um equilíbrio entre a produção, passagem e reabsorção do líquido cefalorraquidiano nas cavidades do cérebro. Se o líquido cefalorraquidiano não for bem reabsorvido, o volume dos ventrículos aumenta, e é isso que causa a hidrocefalia.

Os causas da hidrocefalia são múltiplos : eles podem ser congênito ou adquirido. Isso significa que eles podem estar presentes desde o nascimento ou ser consequência de determinados parâmetros externos.

A hidrocefalia congênita é mais frequentemente descoberta no final da gravidez ou no período próximo ao nascimento. Geralmente são devidos a malformações congênitas (uma espinha bífida, por exemplo), ou após uma hemorragia cerebral intraventricular favorecida pela prematuridade.

Outras causas de hidrocefalia em crianças podem ter várias explicações:

  • tumores e cistos cerebrais;
  • malformações do sistema nervoso central (malformação de Dandy-Walker);
  • Trauma na cabeça;
  • cirurgia do sistema nervoso central;
  • ou meningite (devido à absorção defeituosa do LCR nos espaços subaracnóideos).

No caso de um hidrocefalia de pressão normal (comum em pessoas de 60 a 70 anos), fatores de risco são ainda pouco conhecido nos dias de hoje. A história familiar influencia. No entanto, muitos outros parâmetros externos também podem ter um impacto. Bebês prematuros têm um risco maior de desenvolver hidrocefalia quando são mais velhos.

Quais são os sintomas da hidrocefalia?

La sintomatologia capas de hidrocefalia vários aspectos, dependendo da causa, da idade de início e principalmente da velocidade de início da doença: aguda, subaguda ou crônica.

Hidrocefalia aguda ou subaguda

Este modo de revelação resulta em uma síndrome dehipertensão intracraniana (HTIC). Este último geralmente combina: cephalalgia, náusea, vómitos et distúrbios visuais. As dores de cabeça são mais frequentemente aliviadas pelo vômito e agravadas pelo esforço de tossir. Náuseas e vômitos (chamados de "jato") são inconstantes. Os distúrbios visuais podem envolver uma diminuição da acuidade visual e embaçamento visual devido ao papiledema. Outros sintomas às vezes são encontrados, como tontura ou distúrbios da marcha.

Surgimento de distúrbios de consciência (possivelmente chegando ao coma) deve aumentar o medo de envolvimento cerebral.

para caso especial do bebê, as consequências neurológicas da ICHT podem incluir irritabilidade, de gritos penetrantes, de vómitos, uma letargia, tem estrabismo (olhar no "pôr do sol"), um protuberância da fontanela ou em estágio mais avançado, macrocrânio (aumento do tamanho do crânio “circunferência da cabeça”).

Hidrocefalia crônica

Sinais clínicos em crianças estão frequentemente ligados à doença causadora: atraso de aquisição, Perda de autonomia, retardo psicomotor et dor de cabeça.

em sujeitos idosos, o quadro clínico é caracterizado pela tríade de Hakim e Adams associando distúrbios da marcha, de distúrbios do esfíncter (vazamento urinário) e um síndrome de demência.

Os distúrbios da marcha e equilíbrio normalmente constituem os primeiros sintomas observados. Seu início se manifesta principalmente por uma desaceleração da marcha com distúrbios do equilíbrio. No estágio avançado, há uma marcha lenta e uma tendência acentuada para arrastar os pés.

Como regra, oincontinencia urinaria aparece tarde. Manifesta-se, inicialmente, por micção urgente e incontinência reflexa.

A intensidade dos déficits cognitivos (demência) varia de acordo com o estágio da doença. Geralmente causa diminuição de interesses e atividades, concentração prejudicada e memória de curto prazo, retardo psicomotor e problemas com funções superiores (fadiga mental, regressão das habilidades intelectuais, desorientação espaço-temporal).

Como é feito o diagnóstico?

Le diagnóstico de hidrocefalia é mais frequentemente usado precocemente durante os primeiros meses de vida da criança na frente de um aumentar muito rápido du circunferência da cabeça. Em crianças mais velhas, a hidrocefalia progressiva se manifesta por sintomas de aumento da pressão intracraniana : dor de cabeça, vômitos, sonolência ou diminuição da visão.

Nem sempre é fácil diagnosticar a hidrocefalia. Para isso, geralmente é recomendado fazer um ultrassom craniano em recém-nascidos ou varredura do cérebro associado a um IRM (ressonância magnética) em crianças e adultos.

A imagem cerebral (digitalização ou ressonância magnética) mostra uma dilatação dos ventrículos (cavidades intracerebrais nas quais o líquido cefalorraquidiano é produzido).

Le varredura do cérebro é uma técnica de imagem que consiste em escanear as diversas estruturas anatômicas da caixa craniana (cérebro, nervos auditivos e visuais, vasos, meninges, etc.).

O princípio é bastante simples: os raios X são mais ou menos absorvidos pelos tecidos, dependendo de sua densidade. O suporte computacional possibilita a análise desses dados e a criação de imagens da região explorada. As estruturas da caixa craniana são exibidas em diferentes tons de cinza, o que permite identificá-las e controlar seu volume, sua morfologia e, possivelmente, detectar uma anomalia.

O RM (ressonância magnética) é um exame radiológico que utiliza um aparelho que emite ondas eletromagnéticas. Este é um exame que fornece imagens do interior da caixa craniana. Geralmente é prescrito para visualizar tecidos moles, como o cérebro.

A RM caracteriza a hidrocefalia da mesma forma que a TC do ponto de vista morfológico. É mais sensível que o scanner, principalmente explorando melhor a evolução da doença (estudo volumétrico mais preciso dos ventrículos).

Às vezes, o médico toma o líquido cefalorraquidiano (LCR) através de um punção lombar para ver se os sintomas melhoram. Isso tem valor diagnóstico. No entanto, é contraindicado em casos de hidrocefalia oclusiva.

Como tratar a hidrocefalia?

A hidrocefalia aguda é uma emergência neurocirúrgica, é imperativo que uma derivação do líquido cefalorraquidiano seja realizada rapidamente, caso contrário, o prognóstico vital é comprometido.

Tratamento da causa

Le tratamento de etiologia hidrocefalia deve ser mencionado para evitar a colocação de derivações internas desnecessárias. Na prática, trata-se principalmente da cura de uma malformação ou cisto aracnóide, excisão de tumores compressivos ou obstrutivos. Essas operações podem ser suficientes para tratar a hidrocefalia (às vezes com a ajuda do tratamento medicamentoso com acetazolamida).

Desvios do líquido cefalorraquidiano (LCR) 

Para hidrocefalia aguda, o tratamento é cirúrgico. O neurocirurgião oferece desvio do líquido cefalorraquidiano. O objetivo é drenar o excesso de LCR para um local anatômico que possa acomodar esse excesso de líquido.

A operação é realizada sob anestesia geral e requer internação por alguns dias. Esta operação consiste na introdução de um cateter (tubo) ao nível de um ventrículo, que inicialmente deixa o LCR fluir para fora.

Se o problema persistir, o desvio será conectado a uma válvula de desvio que permite regular a drenagem. Esta válvula é conectada a outro tubo introduzido na cavidade abdominal.

No caso de'hidrocefalia de pressão normal, uma punção lombar remove o líquido cefalorraquidiano. É um ponto nas costas, ao nível do espaço que envolve a medula espinhal. Isso geralmente melhora os sintomas.

Referências

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf

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