Malformação de Arnold-Chiari: tudo o que você precisa saber sobre esse distúrbio

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Artigo revisado e aprovado por Dr. Ibtissama Boukas, médico especialista em medicina de família 

Malformação de Arnold-Chiari é uma malformação congênita ou adquirida rara do cerebelo que parece afetar mais mulheres do que homens. Embora todas as populações sejam afetadas sem distinção, muitas vezes é descoberto por acaso entre as idades de 20 e 35 anos. Um indivíduo pode então viver com o Malformação de Arnold-Chiari uma vida inteira sem saber porque pode ser assintomática. Mas também pode se manifestar através de vários sintomas.

Este artigo popularizado dará uma definição mais precisa do Malformação de Arnold-Chiari, seus sintomas e causas. Ele também listará os meios de diagnóstico e os meios de tratamento.

Definição

La Malformação de Arnold-Chiari é uma anormalidade devido ao fato de que a parte inferior do cerebelo (amígdalas cerebelares) se dedica ao forame magno chamado forame magno (orifício localizado no centro da vértebras). Assim, em vez do cerebelo repousar na base do crânio, sua porção inferior entra nesse forame (orifício) normalmente ocupado pelo tronco encefálico.

Um pouco de anatomia

O cerebelo localiza-se posteriormente ao tronco encefálico, na fossa posterior. O cerebelo é unido ao tronco cerebral por três pares de pedúnculos cerebelares:

  • os pedúnculos cerebelares inferiores (corpos restiformes e justarestiformes), que unem o cerebelo à medula oblonga.
  • os pedúnculos cerebelares médios (brachium pontis), que unem o cerebelo à ponte anular.
  • os pedúnculos cerebelares superiores (brachium conjunctivum), que unem o cerebelo ao mesencéfalo (parte superior do tronco cerebral).

O tronco cerebral é um elemento do sistema nervoso que está localizado entre o cérebro e o início do medula espinhal, dentro do crânio. É composto por três estruturas distintas:

  • a medula oblonga (que fornece a junção com a medula espinhal cervical)
  • a protuberância anular (ou ponte)
  • os pedúnculos cerebrais (ligados aos hemisférios do cérebro).

O cérebro, como o cerebelo, é composto de dois lobos. Existem também dois amígdalas cerebelares. Essas amígdalas cerebelares estão localizadas na parte anterior da parte inferior do cerebelo. Eles estão mais próximos do forame magno e estão relacionados com a medula oblonga do tronco encefálico.

Malformação de Arnold-Chiari caracteriza-se, portanto, por amígdalas cerebelares arremessos anormalmente baixos que se engajam através do forame magno. Por causa dessa anormalidade estrutural, as tonsilas cerebelares interferem na circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR). Isso resulta em uma coleção de LCS nas meninges da medula espinhal e do cérebro. Isso cria pressão no cérebro e na medula espinhal, resultando em hidrocefalia e uma hipertensão intracraniana (HITIC).

Os diferentes tipos de malformação de Arnold-Chiari

tipo I

Nós falamos sobre Malformação de Arnold-Chiari tipo I quando há herniação das tonsilas cerebelares de mais de 5 mm no forame magno. UMA siringomielia da medula espinhal cervical ou cervico-torácica pode ser observada. Também conhecido como " ptose das amígdalas cerebelares » superior a 5 mm. Além disso, o termo Ectopia é usado se a herniação da amígdala estiver entre 3 mm a 5 mm. Uma ptose menor que 3 mm é considerada normal.

tipo II 

La Malformação de Arnold-Chiari o tipo II corresponde a uma malformação que se estende às estruturas do sistema nervoso central. Observamos uma descida do vermis cerebelar (parte que separa os dois lobos do cerebelo) e elementos do tronco cerebral. O quarto ventrículo (cavidade dentro do cérebro na qual circula o LCR) muda, formando um alongamento semelhante a uma bolsa. Há uma modificação das estruturas osteo-durais (osso e dura-máter) que reduzem as dimensões da fossa cerebral posterior. A malformação de Arnold-Chiari tipo II é mais frequentemente associada a uma espinha bífida.

Existem os Malformações de Arnold-Chiari tipo II e IV quais são descritos. Eles são excepcionais e mais graves. Essas malformações não são mais encontradas porque são letais ou porque são detectadas no ultrassom antes do nascimento. Nestes casos, os pais geralmente recorrem à interrupção médica da gravidez.

sintomas

As manifestações clínicas de Malformação de Arnold-Chiari são altamente variáveis. No entanto, nem todos os sintomas aparecem em todas as pessoas com esta patologia. Muitos têm apenas um a três sintomas. Os possíveis sintomas da Doença de Arnold-Chiari são as seguintes.

  • dores de cabeça posterior (na parte de trás da cabeça) e dor no pescoço, nucalalgia (dor de pescoço). Essas dores são reforçadas durante as manobras de Valsalva (esforço com a boca fechada) durante a tosse, esforço de defecação por exemplo, etc.
  • Distúrbios de equilíbrio em associação com distúrbios sensoriais e motores que ocorrem de tal forma unilateral (apenas um lado) e distal (das extremidades). Esses distúrbios podem afetar um membro superior ou a mão.
  • realização de nervos cranianos (especialmente inferior) e tronco cerebral criando diplopia (sensação de ver em dobro), uma Nistagmo (movimento involuntário dos olhos), ataxia (falta de coordenação dos movimentos), uma disartria (distúrbios motores da fala), um disfagia (dificuldade em engolir). O envolvimento dos nervos cranianos está ligado à compressão das estruturas ao nível do forame magno.
  • Distúrbios da deglutição e da fala (dificuldade para falar).
  • Realização dos membros inferiores com paraparesia (dificuldade leve de movimento) e espasticidade
  • Distúrbios esfincterianos e sexuais

Outros distúrbios às vezes associados à malformação de Chiari incluem:

destaque

As causas da ocorrência de Malformação de Arnold-Chiari são teóricos. Três teorias principais são descritas:

Teoria 1 

A circulação anormal do líquido cefalorraquidiano (LCR) empurraria o cerebelo para fora da caixa craniana (hidrocefalia, hipertensão intracraniana, ...).

Teoria 2

Este é o mecanismo fisiopatológico mais comumente aceito para a Malformação de Arnold-Chiari baseado em uma redução ou ausência de desenvolvimento da fossa posterior. A fossa posterior subdimensionada é mal fechada para garantir o desenvolvimento normal do cérebro. Pode ser de origem congênita ou adquirida.

  • As causas congênitas são:hidrocefalia, a craniossinostose  (suturas do crânio fechando cedo demais), ohiperostose (espessamento anormal dos ossos), o raquitismo resistente à vitamina D e neurofibromatose tipo I.
  • As causas adquiridas são: tumor cerebral, hematoma, traumatismo crâniano.

Teoria 3

Esta é a teoria da medula amarrada. A ancoragem anormal da medula espinhal na base do coluna gera a hérnia e é também a fonte de outros sintomas.

Diagnóstico

O imagem médica é essencial para confirmar o diagnóstico de Malformação de Arnold-Chiari. O digitalizador em janela óssea permite a análise de anormalidades ósseas da junção crânio-vertebral.

A Ressonância Magnética (RM) em corte sagital, associada a outras incidências, permite uma análise completa das lesões, relações topográficas entre a medula espinhal e os demais elementos anatômicos da coluna, compartimentos fluidos e vasculares.

Traição

Cirurgia

O único tratamento conhecido para Malformação de Arnold-Chiari é cirurgia. A decisão de operar é tomada por um neurocirurgião levando em consideração o fato de que os sintomas são de fato devido ao Malformação de Chiari.

A cirurgia só é considerada se os sintomas forem suficientemente incapacitantes. O objetivo desta cirurgia será levantar a compressão da fossa posterior para liberar espaço suficiente ao redor da malformação. Isso permitirá que o líquido cefalorraquidiano recupere a circulação normal e, assim, reduza ou pelo menos estabilize os distúrbios neurológicos.

As diferentes etapas deste procedimento cirúrgico incluem, dependendo do caso:

  • Uma craniectomia: abertura de parte da abóbada craniana
  • Uma laminectomia : remoção de parte de uma ou mais vértebras
  • Uma duroplastia (plastia da dura-máter): incisão da dura-máter e colocação de adesivo para alargá-la.
  • Remoção de tecido : as amígdalas cerebrais são às vezes cauterizadas
  • Fechamento da abóbada craniana
  • Não há tratamento específico para siringomielia (se associado) por ser consequência de distúrbios circulatórios do LCR.
  • Após a operação, um reeducação pode ser necessário e deve ser supervisionado por equipe de enfermagem especializada.

 

Tratamento da dor

  • Analgésicos podem ser administrados: níveis 2, derivados de morfina.
  • La Neuroestimulação Elétrica Transcutânea (DEZENAS)
  • Hipnose, acupuntura, fisioterapia

Manejo de outros sintomas

  • Um cateter urinário pode ser colocado em caso de incontinência urinária
  • Medicamentos específicos podem ser administrados para tratar a impotência sexual
  • Sessões de fonoaudiologia podem ajudar a preservar a fonação e a deglutição
  • Exercícios de fisioterapia (fisioterapia), balneoterapia e massagem podem ser úteis para preservar a mobilidade máxima dos braços e mãos, bem como a caminhada
  • O apoio psicológico pode ser considerado

Conclusão

La Malformação de Arnold-Chiari é uma malformação congênita ou adquirida do cerebelo devido à herniação das amígdalas do cerebelo no forame magno.

Os tipos I e II são os mais conhecidos e podem ser assintomáticos ou sintomáticos. As manifestações clínicas de Malformação de Arnold-Chiari são múltiplos, o que torna o diagnóstico não óbvio.

Imagens médicas, principalmente ressonância magnética, confirmam o diagnóstico. O tratamento fundamental para remover a malformação continua sendo a cirurgia. Além disso, é necessário o tratamento da dor e de outros sintomas associados.

Referências

  1. https://www.apaiser.org/la-malformation-de-chiari/
  2. https://www.c-mavem.fr/spip.php?article7
  3. https://www.concilio.com/neurologie-malformation-darnold-chiari/
  4. http://www.chups.jussieu.fr/ext/neuranat/morphologie/cervelet/index.html

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