Craniostenose: deformação do crânio do bebê

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Um fenômeno muito raro, craniossinostose designa uma deformação craniana que diz respeito a aproximadamente um nascimento em 2500. É geralmente observada desde o nascimento do bebé ou nos primeiros meses após o parto. Além da consequência estética, essa doença também traz sérias consequências na saúde e no crescimento da criança. Portanto, é importante cuidar dele sem demora.

O que é craniossinostose ? Quais são suas causas? Que complicações podem surgir? Como tratar esta doença? Faremos um balanço neste artigo.

Definição e apresentação clínica

Craniostenose é um deformidade craniana que afeta recém-nascidos. Afeta o crânio, a face e, às vezes, outros órgãos (cérebro, olhos, nariz e ouvidos).

Ao nascer, algumas áreas do crânio do bebê são moles. São chamadas de fontanelas. É nessas fontanelas que os ossos do crânio se unem, mas ainda não se fundem. Eles são mantidos juntos por cartilagens chamadas suturas. Eles são encontrados ao nível do osso frontal, entre a testa e o resto do crânio, entre os ossos parietais e na parte de trás do crânio. A presença dessas suturas facilita a passagem da cabeça do bebê no momento do parto e o desenvolvimento do cérebro posteriormente.

La craniossinostose manifesta-se de forma diferente dependendo da área de sutura em questão.

Na maioria dos casos, há ossificação das suturas sagitais, entre os dois ossos parietais. Isso é o que chamamos escapocefalia. Isso leva a um aumento no comprimento do crânio, porque não pode crescer em largura. Portanto, o bebê pode ter uma testa saliente ou uma protuberância na parte de trás do crânio. o escapocefalia é mais comum do que outros tipos de craniossinostose (em 50% dos casos). Afeta mais meninos do que meninas.

quando o craniossinostose diz respeito à sutura coronal, ou seja, na articulação transversa entre o osso frontal e os ossos parietais, falamos de plagiocefalia. É caracterizada por uma forma assimétrica do crânio do bebê. Dá à cabeça uma forma "plana".

Para saber tudo sobre plagiocefalia, veja o seguinte artigo.

Às vezes, a cranioestenose também pode afetar a sutura metópica, localizada no nível da testa. Neste caso, estamos falando de trigonocefalia. O resultado se manifesta pelo desenvolvimento de uma espécie de crista óssea, testa triangular e olhos bem próximos.

Em geral, o diagnóstico de craniossinostose é clínico. Pode ser colocado durante os primeiros dias de vida do bebê através da inspeção e palpação do crânio. Então o médico suspeita de craniossinostose na presença de um cordão linear ao nível da junção de dois ossos da caixa craniana. Porém, em alguns casos, o diagnóstico é tardio. Mais raramente, esta malformação é detectada um pouco no início da gravidez, durante um de digitalização.

Para poder confirmar craniossinostose e desenvolver uma estratégia para o tratamento da doença, muitas vezes é útil recorrer a exames radiológicos. Independentemente de a malformação ser não sindrômica ou sindrômica, uma tomografia computadorizada espiral com reconstrução 3D (tridimensional) permite visualizar claramente as características da craniossinostose. O scanner é um exame de referência para esse tipo de doença.

O que pode causar craniossinostose?

Existem dois tipos de craniossinostose que são craniossinostose sindrômica et craniossinostose não sindrômica.

 

La craniossinostose sindrômica é causada por anomalias genéticas como as síndromes de Crouzon, Apert ou Pfeiffer. Este tipo de craniossinostose ocorre raramente (20% dos casos).

La craniossinostose não sindrômica, quanto a isso, não está relacionado a nenhuma doença. Diz-se que está "isolado". Geralmente está relacionado ao fechamento precoce dos ossos do crânio do bebê durante a gravidez ou logo após o nascimento. As verdadeiras razões para este fenômeno, no entanto, permanecem não identificadas até agora.

La craniossinostose não sindrômica é a forma mais observada.

Possíveis complicações da craniossinostose

Craniostenose nunca deve ser tomada de ânimo leve. Se a doença está atrasada no tratamento, pode ser muito perigoso para o bebê. Além do desconforto estético, a principal complicação da craniossinostose é 'Shipertensão intracraniana (HTIC). Isso resulta em um aumento da pressão intracraniana. De fato, quando o crânio se fecha quando o cérebro se desenvolve, é bastante normal que ele seja comprimido. A pressão do líquido cefalorraquidiano no crânio torna-se mais importante.

Uma hipertensão intracraniana pode levar a dores de cabeça, vômitos, deficiência cognitiva, problemas oculares e tonturas no bebê.

Le risco de hipertensão intracraniana aumenta com a idade da criança e o número de suturas envolvidas. Na maioria das vezes, aparece entre as idades de 3 e 8 anos (em 10% das crianças não operadaserrado).

Que tratamento para curar a craniossinostose?

Já que é o fechando uma sutura craniana muito cedo que dá origem à deformação do crânio, a solução lógica consiste na reabertura desta sutura patológica. Isso é feito por um cirurgia. É também o único tratamento existente para craniossinostose.

Cada forma de craniossinostose usa técnicas diferentes. No entanto, o objetivo continua o mesmo: remodelar o crânio do bebê para recriar uma melhor morfologia e permitir o desenvolvimento adequado do cérebro subjacente.

A operação consiste em cortar, remover e depois recolocar certos ossos cranianos. Para manter o conjunto unido, os médicos usam fios ou placas de plástico unidas por pequenos rebites. Para pacientes com menos de um ano de idade, materiais absorvíveis podem ser usados.

São atos muito delicados e tudo deve ser feito com precisão.

Este procedimento é realizado sob anestesia geral por uma equipe médica composta por cirurgiões craniomaxilofaciais e neurocirurgiões pediátricos. Claro, uma consulta de check-up médico do bebê deve ser feita previamente. Um scanner pode ser feito para confirmar o fechamento da sutura incriminada, para garantir a ausência de outra sutura soldada e de uma anomalia intracraniana. Também permite tomar medidas para poder corrigir a malformação.

Para diminuir o risco de complicações, o ideal é realizar a operação entre 3 e 9 meses após o nascimento do bebê. Também é necessário que o bebê pese pelo menos 6 quilos para poder ser operado. É a partir desse peso que uma criança tem massa sanguínea suficiente para permitir que ela seja operada com total segurança.

A duração da hospitalização geralmente dura entre 7 e 10 dias. Após a intervenção, o acompanhamento deve ser regular: anualmente, depois a cada 2 anos, até o final do crescimento da criança. É um acompanhamento médico-cirúrgico, psicológico e escolar.

Muito impressionante, esta operação não causa sequelas na criança. Pode haver uma cicatriz que vai de orelha a orelha, mas logo estará escondida em seu cabelo. Acontece também que uma criança operada por craniossinostose está bastante apta a realizar qualquer atividade esportiva, sem contraindicação.

Para concluir, craniossinostose é uma condição rara que pode afetar muito o crescimento de um bebê. A cirurgia craniana é a melhor, senão a única opção para tratá-la. No entanto, para obter melhores resultados morfológicos, o diagnóstico e o manejo devem ser feitos o mais precocemente possível.

Referências

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY

https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

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