Síndrome de Sjögren: tudo o que você precisa saber sobre esta doença autoimune

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Le Síndrome de Gougerot-Sjögren, também chamado síndrome secaé um doença crônica original autoimune. É caracterizada por secura da boca, olhos e também outras membranas mucosas. síndrome de Sjogren toca as pessoas de todas as idades e para todas as origens étnicas. A doença aparece com mais frequência após os 45 anos, mas também pode ser observada em crianças e adultos jovens. Se você quer saber tudo sobre essa doença, fique até o final deste artigo.

Definição de síndrome de Sjögren

Le Síndrome de Gougerot-Sjögren é uma doença autoimune crônica caracterizada por infiltração linfóide do glândulas salivares et lacrimal responsável por um boca seca et ocular (pela produção de autoanticorpos).

Este dano às glândulas exócrinas (glândulas que secretam fluidos na pele ou membranas mucosas) está ligado a um reação do sistema imunológico contra certos constituintes do organismo. Os glóbulos brancos (linfócitos) se infiltram nas glândulas que secretam esses fluidos. Então eles os destroem.

Os sintomas são causados ​​por uma produção insuficiente de secreções dessas glândulas exócrinas. Também é chamada de “síndrome seca”, devido ao ressecamento dos olhos e da boca, que são as glândulas mais comumente afetadas.

A doença também afeta outras partes do corpo, incluindo o articulações, músculos, nervos ou glândulas como a tireóide. Há também uma diminuição do suor, do sebo, mas também da infiltração e inflamação em outros órgãos, como pulmões, rins ou até pequenos vasos.

Essa síndrome deve seu nome ao oftalmologista sueco Henrik Sjögren, que foi o primeiro a descrevê-la em 1933. A síndrome de Gougerot-Sjögren é uma doença rara que afeta menos de um adulto em 10. As mulheres são 000 vezes mais afetadas que os homens. O pico de frequência da doença é em torno de 10 anos.

A doença pode se manifestar de Maneiras do 2 :

Existem os as chamadas formas "primitivas", que são isolados (ou seja, não associados a nenhuma outra doença). Cerca de 93% dos afetados são mulheres, e os sintomas geralmente aparecem por volta dos 50 anos.

e as chamadas formas “secundárias”, que são observados em pessoas com outra doença do tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia ou artrite reumatóide.

O que causa esta doença autoimune?

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico (sistema de defesa do corpo humano) é interrompido.

Na síndrome de Sjögren, os glóbulos brancos (linfócitos) do sistema imunológico atacam as glândulas responsáveis ​​pela lubrificação e outros tecidos do corpo. Ele aciona um resposta inflamatória quando não há nenhuma substância estranha para combater.

La causa exata de cette resposta autoimune anormal na síndrome de Sjögren é desconhecido.

Embora ainda não se saiba o que desencadeia essa reação do sistema imunológico, pesquisadores suspeitam que pode ser devido a vários fatores, incluindo a infecções virais, mudanças hormonais e o estresse. Algumas teorias sugerem que um vírus ou bactéria pode alterar o sistema imunológico, fazendo com que ele ataque as glândulas.

Alguns pesquisadores também evocam a hipótese de fatores genéticos ou hereditários, porque às vezes observamos na família de pessoas com síndrome de Sjögren, outras condições relacionadas aos tecidos conjuntivos, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, miopatias inflamatórias ou esclerodermia.

Quais são os sintomas desta síndrome?

Os sintomas síndrome de Sjogren variam de pessoa para pessoa.

Boca e olhos secos são os sintomas mais comuns observados nos estágios iniciais da doença. Eles aparecem lentamente.

Em pessoas afetadas por esta doença autoimune, o diminuição da quantidade de saliva na boca pode dificultar a mastigação e a deglutição de alimentos secos. A boca seca também dificulta a fala.

Ao nível dos olhos, a seca pode causar sensação de queimadura ou coceira. As pálpebras geralmente ficam juntas pela manhã e os olhos são mais sensíveis à luz. Você também pode sentir que tem areia nos olhos.

A síndrome seca pode ser complicada no nível ocular por blefarite ou ceratite. A nível oral, pode ser complicado por danos nas gengivas, cáries, mobilidade dentária, úlceras na boca, superinfecções orais em particular por micoses (infecções por fungos).

Pessoas com síndrome de Sjögren também podem ter glândulas salivares inchadas, na maioria das vezes ao longo da borda inferior da mandíbula. Esse inchaço pode ou não ser doloroso e pode ocorrer em um ou ambos os lados da mandíbula.

Manifestações extra glandulares, como fadiga, dor (músculos e/ou articulações, especialmente pequenas articulações), bem como distúrbios em outras partes do corpo, como vasos sanguíneos (manchas vermelhas na pele), sistema nervoso e outros órgãos também podem ocorrer.

Às vezes, o sinal ou sintoma revelador da síndrome de Gougerot Sjögren é bem diferente, por exemplo, inchaço das glândulas parótidas. Mas é muito mais raro.

Uma pessoa não experimenta todos os sintomas da doença. Ele pode muito bem sentir apenas um ou dois sinais. A evolução da doença é lenta e diferente para cada pessoa.

Como é feito o diagnóstico da síndrome sicca??

Le diagnóstico é difícil, pois a pessoa pode não apresentar todos os sintomas da doença. Alguns deles podem até estar ligados a outras patologias.

O médico, portanto, questiona o paciente sobre seu estado geral de saúde, sobre os tipos de medicamentos que toma, sobre a dieta e sobre a quantidade de água ou outros líquidos consumidos diariamente.

Para estabelecer o diagnóstico, alguns testes oculares (como o teste de Shirmer) e/ou orais (fluxo salivar) podem ser usados. O médico também pode usar exames de sangue (para procurar a presença de anticorpos anormais anti-SSa ou anti-SSb) e, se necessário, uma biópsia das glândulas salivares.

Os Critérios de classificação CETA (American European Consensus Group) permitem definir afeto et atualmente serve de base para diagnóstico.

Sintomas oculares

  • Sensação diária, persistente e incômoda de olhos secos por mais de 3 meses.
  • Sensação frequente de “areia nos olhos”.
  • Uso de lágrimas artificiais mais de 3 vezes/dia.

Sintomas orais

  • Sensação diária de boca seca por mais de 3 meses na idade adulta, glândulas salivares inchadas repetidamente ou persistentemente.
  • Consumo frequente de líquido para engolir alimentos secos.

Sinais clínicos oftalmológicos

O teste de Shirmer é inferior a 5 mm em 5 min. Este é um teste que mede a quantidade de lágrimas secretadas em 5 minutos após a irritação por uma tira de papel filtro colocada sob cada pálpebra inferior.

Pesquisa de autoanticorpos

Os exames de sangue podem detectar anticorpos anormais, incluindo anti-SSa ou anti-SSb, anticorpos encontrados em pessoas com síndrome de Sjögren.

Histologia

A histopatologia é avaliada por biópsia das glândulas salivares da mucosa oral. A biópsia da glândula salivar é geralmente reservada para pacientes nos quais o diagnóstico não pode ser feito pelo teste de autoanticorpos ou quando um órgão importante está envolvido.

O diagnóstico de envolvimento histopatológico é confirmado se as glândulas salivares labiais apresentarem múltiplos focos de linfócitos e plasmócitos associados à atrofia do tecido acinar.

Danos nas glândulas salivares

  • Cintilografia salivar.
  • Cintilografia de Parótida.
  • Fluxo salivar sem estimulação <1,5 mL/15 min.

Critério de exclusão

É obviamente necessário eliminar diagnósticos diferenciais: síndrome seca de outra origem e em particular medicamentosa, linfoma pré-existente, SIDA, sarcoidose, Hepatite C, outra conectividade…

Le diagnóstico de síndrome de Sjögren baseia-se em toda a informação recolhida pelos médicos, nomeadamente os sintomas, os resultados do exame físico e os resultados de todas as análises.

Tratar a síndrome de Sjögren: o que fazer?

Existe sem tratamento curativo da síndrome de Sjögren, mas sintomas lata ser tratado et aliviado. Os objetivos do tratamento são diminuir o desconforto e reduzir os efeitos nocivos da secura.

Le tratamento da síndrome de Gougerot Sjögren utiliza vários métodos terapêuticos.

Um estilo de vida saudável

Para aliviar os sintomas de uma síndrome seca, é necessário evite a fumaça, secura ambiente, vento, leitura prolongada e medicamentos que provocam secura. Em outras palavras, todos os fatores que podem promover a síndrome devem ser evitados.

Por outro lado, é conseillé, dependendo dos sintomas,Aplique substitutos de saliva e para rasgar. Cuidados com a boca também são aconselhados (para prevenir infecções). Cremes dentais e géis orais estão disponíveis para pessoas com boca seca. Esses produtos também podem ter uma ação antibacteriana para reduzir a gravidade da cárie dentária por longos períodos.

Um remédio para combater os inconvenientes 

Para a dor, pode-se usar o analgésicos simples ou tem elesanti-inflamatórios não esteróides, evitando aqueles que ressecam as mucosas (incluindo morfina e antidepressivos).

Tratamentos básicos

Le metotrexato e o leflunomida são usados ​​principalmente em caso de poliartrite.

Le ciclofosfamida, é especialmente para superar uma complicação aguda (comprometimento neurológico, multineurite, glomerulonefrite, vasculite).

As alternativas podem ser imunossupressor associada a imunoglobulinas intravenosas.

Os corticosteróides são recomendados em caso de complicações viscerais (na maioria das vezes em combinação com imunossupressores).

Bioterapias e anticorpos monoclonais

Os células anti-B (principalmente anti-CD-20) apresentam resultados promissores, principalmente nas formas recentes (< 10 anos) e graves com envolvimento extraglandular.

Referências

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

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