Esclerose múltipla: sintomas e tratamento (prognóstico)

La esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune afetando o cérebro medula espinhal e raízes nervosas periféricas. É a segunda causa de incapacidade adquirida após o trauma.

Sua prevalência na França é estimada em 110. 4000 a 6000 novos pacientes são diagnosticados a cada ano! Acomete particularmente indivíduos jovens com clara predominância do sexo feminino (3 vezes mais frequente em mulheres).

A EM pode progredir através jorros, ou de uma forma continuar et progressivo. Manifesta-se por um grande número de sintomas. Seu diagnóstico é baseado em um conjunto de argumentos clínicos e paraclínicos.

Infelizmente, atualmente não há tratamento que possa curar a esclerose múltipla. As drogas utilizadas têm apenas o papel espaçar os impulsos et para melhorar a qualidade de vida pacientes. No entanto, novas estratégias terapêuticas muito promissoras estão sendo desenvolvidas e podem alterar significativamente o prognóstico desta doença!

O que é esclerose múltipla?

La esclerose en placas, ou EM, é uma doença autoimune afetando o sistema nervoso central. Isso significa que o sistema imunológico, que deveria combater várias agressões externas e internas (virais, bacterianas, infecções parasitárias, tumores, etc.), ataca seus próprios constituintes. No caso da EM, é a bainha de mielina que é atacada e destruída.

La mielina é uma substância lipídica que forma uma bainha ao redor dos axônios. Como lembrete, os axônios são extensões dos neurônios (células do SNC). Eles são responsáveis ​​por conduzir os impulsos nervosos para uma célula-alvo. Eles se agrupam para formar as fibras nervosas (nervos) e a substância branca do cérebro.

esta bainha de mielina tem duas funções principais: proteger as fibras nervosas e isolá-las, aumentando a velocidade de condução dos impulsos nervosos. Imagine a fibra nervosa como um fio elétrico e a bainha de mielina como o plástico que envolve e isola o fio.

Consequentemente, a alteração ou destruição da bainha de mielina, fenômeno denominado "desmielinização", leva a problemas de condução nervosa, seja pela desaceleração ou pelo defeito na transmissão dos impulsos nervosos nas formas avançadas de esclerose múltipla. Este é o mecanismo por trás dos vários sintomas observados durante esta doença.

Quais são os sintomas da esclerose múltipla?

La esclerose múltipla é tipicamente revelado entre as idades de 20 e 40 anos pelo início de sintomas neurológicos que afetam diferentes funções – como visão, habilidades motoras ou sensibilidade – durante os surtos "disperso no tempo e no espaço". Isso significa que as lesões durante esta doença podem ocorrer em diferentes locais (disseminação no espaço) e ocorrer em diferentes períodos (disseminação no tempo).

• Distúrbios motores: isso pode se manifestar no início por distúrbios de marcha com fadiga significativa, cãibras musculares, espasmos... Em estágio avançado, os sintomas são mais acentuados: dificuldades de fala, incapacidade motora até a dependência total (estado acamado)…

• Distúrbios de sensibilidade: sensação de dormência e formigamento (chamada parestesia), sensação de choque elétrico ao longo do coluna durante certos movimentos, dor facial (dor na face), perda de sensibilidade em certas áreas, incapacidade de sentir calor ou frio (perda de sensibilidade térmica)…

• Distúrbios da visão: que pode resultar em diminuição da acuidade visual, dor ocular e orbital aumentada pelos movimentos dos globos oculares, ponto cego no campo visual e anomalia na percepção de cores. Esse tipo de sintoma é evidência de dano inflamatório do nervo óptico com destruição de sua bainha de mielina. Isso é o que chamamos “neurite óptica retrobulbar”.

• Dor crônica: eles podem afetar qualquer parte do corpo, como as pernas, o rosto, os globos oculares, as costas (Nota: para saber tudo sobre a ligação entre esclerose múltipla e dor lombar, veja o seguinte artigo).

• Distúrbios de equilíbrio e tontura (síndrome vestibular).

• Distúrbios de coordenação durante os movimentos voluntários (ataxia).

• Distúrbios genitais: impotência nos homens.

• Distúrbios do esfíncter: retenção urinária, incontinência urinária, urgência. Isso aumenta o risco de infecção do trato urinário e afeta muito a qualidade de vida dos pacientes.

• Paralisia do rosto: por lesão desmielinizante do nervo facial.

• Visão dupla: evidência de dano à inervação dos músculos oculomotores.

• Perda de audição (Perda de audição).

• Distúrbios psiquiátricos: depressão, transtornos do humor, transtornos psicóticos. São consequência de lesões localizadas em certas regiões do cérebro que controlam as emoções (sistema límbico).

Os sintomas da esclerose múltipla geralmente progridem em um contexto de astenia profunda, fadiga permanente. É considerado por mais da metade dos pacientes como o sintoma que mais os incomoda. É uma verdadeira desvantagem invisível!

Quais são as formas progressivas de esclerose múltipla?

De acordo com a evolução da esclerose múltipla, existem principalmente três formas progressivas:

1. Formulário de remessa: caracteriza-se por recaídas (o início dos sintomas) intercaladas com períodos de remissão. As fases de recidiva podem deixar sequelas que persistem durante as fases de remissão. Essa forma representa 85% da esclerose múltipla precoce e aparece por volta dos 30 anos.
2. Forma progressiva secundária: uma forma recidivante pode evoluir e tornar-se progressiva. Ou seja, não há recaídas-remissões alternadas, mas sintomas permanentes e em evolução progressiva. Esta forma se instala em média após 15 a 20 anos de progressão da doença.
3. Forma progressiva primária: aqui, não há fase inicial com uma forma recidivante. A evolução é progressiva e contínua desde o início, sem períodos de remissão. Representa cerca de 15% dos casos e se revela um pouco mais tarde, por volta dos 40 anos, contra 30 anos para a forma recidivante.

Como a EM é diagnosticada?

Atualmente, não existe um exame específico que permita estabelecer com certeza o diagnóstico de esclerose múltipla. Este último é então baseado em uma pacote de argumentos clínica – disseminação dos sintomas no tempo e no espaço buscada por meio de questionamento cuidadoso e exame clínico completo – e paraclínica (presença de placas na ressonância magnética, síndrome inflamatória na punção lombar).

A esclerose múltipla é uma diagnóstico exclusão. Isso significa que o neurologista só confirma depois de descartar todas as outras doenças que podem se manifestar com sintomas semelhantes. Algo um pouco complicado, pois a EM imita o quadro clínico de muitas doenças.

Aqui estão alguns critérios para fazer o diagnóstico de esclerose múltipla:

• Disseminação das lesões ao longo do tempo: o paciente é questionado sobre a sucessão de seus sintomas. Ele pode, por exemplo, apresentar neurite óptica retrobulbar com distúrbios visuais no tempo T, e então sofrer de ataxia cerebelar (distúrbio da coordenação do movimento) 1 ou 2 meses depois.

Essa disseminação temporal também pode ser destacada pela realização deimagem de ressonância magnética (IRM) claro. O aparecimento de novas placas entre 2 IRM ou a coexistência de lesões de diferentes idades em uma mesma RM demonstra isso de forma objetiva.

• Disseminação de lesões no espaço: é definido pelo ataque de várias zonas do sistema nervoso central. Essa disseminação espacial pode ser pesquisada clinicamente: por exemplo, a ocorrência de sintomas visuais e sensoriais (2 lesões em locais diferentes), ou por meio de imagens (IRM) pela coexistência de lesões (placas) de diferentes localizações.

• Síndrome inflamatória do SNC: objetivada por punção lombar e análise citoquímica do líquido cefalorraquidiano (LCR). Como a esclerose múltipla é uma doença autoimune, a análise do LCR pode mostrar anticorpos (mas nem sempre). Também é útil porque ajuda a descartar outros diagnósticos diferenciais.

• Potenciais Evocados: são exames especializados que medem objetivamente as funções visual, somatossensorial e auditiva. Às vezes, eles podem detectar danos sensoriais subclínicos. Por exemplo, uma leve diminuição da audição, que não é sentida pelo paciente, pode ser detectada pela realização de potenciais evocados auditivos.

Resumindo, o diagnóstico de esclerose múltipla é baseado principalmente em dados clínicos (questionamento e exame físico) e naimagens pela ressonância magnético (RM). Este último representa o exame de referência no diagnóstico e seguimento da EM.

Tratamento da esclerose múltipla

Atualmente, a esclerose múltipla infelizmente não tem cura. A sua gestão baseia-se em tratamentos com os únicos objetivos de:

• Limite a frequência dos surtos.
• Acelere a recuperação após surtos.
• Melhorar os sintomas das sequelas.

Para atingir esses objetivos, diferentes classes de tratamentos são usadas:

Tratamento de surtos

Para encurtar a duração dos surtos e reduzir o tempo de recuperação, o paciente é prescrito altas doses de corticosteróides. Esta classe de medicamentos não previne futuros surtos. Eles nem são usados ​​sistematicamente, tudo depende da intensidade dos sintomas.

Tratamento em segundo plano

Esta classe terapêutica reduz a frequência e a intensidade dos surtos de esclerose múltipla. Em última análise, retarda a progressão e evolução geral da doença.

Existem 2 tipos principais de tratamento básico: imunomoduladores (interferons) e imunossupressores (natazilumab, mitoxantrona, etc.). Ambos reduzem, em graus variados, a atividade do sistema imunológico. Lembre-se que a esclerose múltipla é uma doença auto-imune, por isso é normal tratá-lo tentando parar essa auto-agressão por parte das células imunes.

Tratamento dos sintomas

Uma lista interminável de medicamentos pode ser oferecida aos pacientes com o objetivo de reduzir seus sintomas e melhorar o seu conforto. Aqui estão alguns exemplos :

• Analgésicos: para combater dores como dores faciais, neuropatias periféricas... Você pode usar analgésicos simples (primeiro nível: paracetamol), tricíclicos, antiepilépticos... Tudo depende da intensidade da dor.
• Antiespásticos: para combater a espasticidade muscular. Em particular, usamos dantroleno ou toxina botulínica (para relaxar os músculos).
• Anticolinérgicos: para tratar uma bexiga hiperativa resultando em micção urgente.
• Bloqueadores alfa: para tratar a disúria (dificuldade em urinar).
• Apoio psicoterapêutico de uma possível síndrome depressiva, em particular por antidepressivos.
• Acompanhamento de Sexologia e tomar certos medicamentos para melhorar a vida sexual.
• Fisioterapia: é um elemento essencial da gestão óptima da esclerose múltipla. Todos os pacientes devem se beneficiar do tratamento fisioterapêutico para aliviar, retardar o início ou prevenir o agravamento da rigidez muscular e articular, falta de jeito, distúrbios da marcha, dores nas costas, fraqueza muscular, etc.

MS: Prognóstico e expectativa de vida

La esclerose múltipla é uma doença de longa duração. Não é curável, mas felizmente não é fatal. As pessoas que sofrem com isso têm uma expectativa de vida ligeiramente reduzida em comparação com a da população em geral.

Em média, a expectativa de vida dos pacientes com EM é reduzida em 6 a 7 anos em comparação com a esperança média de vida da população em geral.

O prognóstico desta doença continua a melhorar com o progresso da ciência. Os tratamentos permitem espaçar cada vez mais os ataques, retardar ao máximo a progressão das lesões e melhorar significativamente a qualidade de vida dos pacientes, aliviando seus sintomas.

Os tratamentos básicos a esclerose múltipla tende a aproximar cada vez mais a expectativa de vida dos pacientes da de indivíduos saudáveis. Daí a necessidade absoluta de bons cuidados médicos e acompanhamento regular!

Infelizmente, existe formas graves de esclerose múltipla. Mais agressivo e em rápida evolução. Os pacientes que sofrem com isso atingem o estágio de dependência completa mais cedo, com repouso no leito e demência.

Referências

[1] J.-C. Ouallet e B. Brochet, “Aspectos clínicos, fisiopatológicos e terapêuticos da esclerose múltipla”, EMC-Neurol., voar. 1, n^o 4, pág. 415-457, 2004.

[2] L. Magy, “Esclerose múltipla”, Atual. Farmacêutico. Hosp., voar. 5, n^o 19, pág. 14-19, 2009.

[3] D. Brassat, "Fisiopatologia da esclerose múltipla", Imprensa médica, voar. 39, n^o 3, pág. 341-348, 2010.

[4] P. Gallien, B. Nicolas e A. Guichet, “Update on multiple sclerosis”, Fisioterapia Rev., voar. 12, n^o 125, pág. 17-22, 2012.

[5] “Esclerose Múltipla (EM)”, Insermo. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (acessado em 13 de fevereiro de 2022).

[6] “Esclerose Múltipla | Federação Francesa de Neurologia ". https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/ Maladies/scl%C3%A9rose-en-plaques (consultado em 11 de fevereiro de 2022).

[7] “Esclerose múltipla – Ministério da Solidariedade e Saúde ". https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et- Maladies/ Maladies/ Maladies-neurodegeneratives/article/la-sclerose-en-plaques (consultado em 12 de fevereiro de 2022).